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大前庭導水管癥的病因和發病機制
時間:2012/11/14 12:14:09 作者:音特通聽力 來源:音特通聽力 查看:175 評論:0胚胎學與LVAS(大前庭導水管綜合癥)
(1)Jackler 等(1989)認為:胚胎五周為前庭導水管(VA)最大時期,以后該管縮窄,若發育障礙或停止發育,縮窄失敗的前庭導水管(VA)停留在擴大階段形成EVA。這一學說能解釋 LVAS 患者往往在出生后或年幼時便出現聽力下降的癥狀。(2)Pyle等(2000)研究認為在整個妊娠期前庭導水管(VA)是進行性非線性生長,出生后繼續生長到 3-4 歲,在胚胎 20 周時,除前庭導水管(VA)外膜迷路其他部分已發育完全,EVA系胚胎后期或出生后兒童早期發育障礙形成的畸形。多數學者與其觀點一致。
遺傳性聾與 LVAS(大前庭導水管綜合癥)
Griffith(1996),Tong 等(1997)研究認為 LVAS 屬于常染色體隱性遺傳或 X 連鎖遺傳。
Usami 等研究認為 LVAS 與 PDS 基因(7 號染色體長臂 22 號區-31 號區)突變有密切關系。
目前多數學者同意內淋巴倒流理論是 LVAS 的發病機制
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